Manifestaciones clínicas generales de la ambigüedad genital al momento del nacimiento:

Los genitales ambiguos ocurren cuando hay insuficiente masculinización de un varón o por virilización. Entre los rasgos característicos de los genitales ambiguos que se observan en bebes genéticamente femeninos (2 cromosomas X) están:

·              Clítoris agrandado con apariencia de un pene pequeño.

·              La abertura uretral (por donde sale la orina) puede estar localizada a lo largo, por encima o por debajo de la superficie del clítoris.

·              Los labios pueden encontrarse fusionados a manera de escroto

·              Se puede pensar que la niña es del sexo masculino con testículos no descendidos.

En un niño genéticamente masculino (1 cromosoma X y uno Y) con genitales ambiguos se pueden observar los siguientes rasgos:

·              Pene pequeño que mide menos de 2 a 3 centímetros (0,8 a 1,2 pulgadas) que se asemeja al clítoris agrandado (es normal que el clítoris de una niña recién nacida sea un tanto agrandado al momento del nacimiento).

·              La abertura uretral se puede encontrar localizada a lo largo, por encima o por debajo del pene o incluso por debajo del peritoneo, razón por la cual el recién nacido parece del sexo femenino.

·              Es posible que se presente un pequeño escroto con algún grado de separación, semejando a los labios.

·              Los genitales ambiguos están comúnmente acompañados de testículos no descendidos.

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CAUSAS DEL HERMAFRODITISMO

Causas:

a)       Insensibilidad periférica a los andrógenos por defecto del órgano terminal. Representa la primera causa de pseudohermafroditismo masculino. Fue descrito por Morris en 1953. Su frecuencia es 1 en 20 000-60 000 recién nacidos masculinos. Presenta dos variedades:

1. Completa (Feminización testicular): la más frecuente (90% de los casos), es causada por la ausencia de receptores citosólicos para los andrógenos, la falta de unión de los andrógenos al receptor citosólico en los tejidos blanco o la falta de acoplamiento del receptor androgénico al ADN nuclear. Se hereda como un rasgo autonómico recesivo ligado al cromosoma X en dos tercios de los casos. El tercio restante tiene antecedentes familiares negativos y representa nuevas mutaciones. También puede observarse como un trastorno autosómico dominante ligado al cromosoma X con transmisión a través de la madre.

La sustancia antimülleriana es producida por los testículos fetales y explica la falta de genitales internos femeninos, pero la insensibilidad de los órganos blanco determina un desarrollo incompleto de los genitales externos. Los genitales externos son de aspecto femenino, pero con labios menores hipotróficos, no existe membrana himeneal y la vagina generalmente no supera los 2 cm. A temprana edad, puede ocurrir la presencia de hernia inguinal uni o bilateral, cuyo contenido es la gónada.

En la adolescencia se observa un desarrollo mamario adecuado por la cantidad limitada de estrógenos producida por los testículos y por la conversión periférica de los andrógenos, pero las aréolas son hipopigmentadas y los pezones pequeños, se presenta escasa pubarquia y axilarquia si existe, y amenorrea primaria. La insensibilidad periférica a los andrógenos representa la tercera causa de amenorrea primaria, después de la disgenesia gonadal y la agenesia mülleriana .

El perfil hormonal de la paciente después de la pubertad incluye una LH sérica elevada y niveles masculinos normales o casi normales de testosterona.

COMO ES LA VIDA SEXUAL DE UNA PERSONA HERMAFRODITA

¿COMO ES LA VIDA SEXUAL DE UNA PERSONA HERMAFRODITA?

La Testosterona, que es la hormona masculinizante y dará origen al desarrollo de los Conductos de Wolf que en los varones se transforman en los epidídimos , los vasos deferentes y las vesículas seminales (forman parte del aparato reproductor masculino)

·              La Hormona inhibidora de los conductos de Müller. Bajo la influencia de dicha hormona estos conductos desaparecerán.

La ausencia de hormonas masculinas es lo que hace que la diferenciación interna y externa de los genitales sea femenina.

Desarrollo embrionario de los genitales externos:

Bajo la influencia de la testosterona producida por el testículo, se comienzan a desarrollar los genitales externos durante la décima semana del embarazo. En el tercer trimestre, crece el pene y descienden los testículos.

Cuando no hay testosterona los tejidos rudimentarios se convierten en el clítoris (en el sexo masculino corresponde al pene) y en los labios (que en el niño corresponden a la bolsa escrotal).

La etapa de diferenciación del aparato urogenital (urinario y genital) masculino se lleva a cabo en las semanas 9-a- 16, la del urogenital femenino en las semanas 11 a la 15.